フォン・ウィルブランド病の症状・原因・治療方法

フォン・ウィルブランド病とは??

分類   【 出血素因 】

読み方  【 ふぉんうぃるぶらんどびょう 】

フォン・ウィルブランド病は、血液凝固第W因子と関連したタンパク質(フォン・ウィルブランド因子)の欠乏によって発症する病気です。

年齢と共に症状が軽くなることが多く、男性にも女性にもみられます。

原因

血液凝固第W因子と関連したタンパク質(フォン・ウィルブランド因子)の欠乏によって発病します。

症状

軽症から重症のものまでありますが、血友病の出血は筋肉内や関節内のあど、組織の深部に出血をおこすのが特徴的です。

関節内出血を繰り返すと、関節の動きが悪くなり運動障害をおこしてしまいます。

治療方法

「濃縮第W因子製剤を(目標とする%)×体重×1/2」補充します。